Giriş ve Amaç: Talasemi major (TM) ve talasemi intermedia (Tİ)'lı hastalarda morbidite ve mortalitenin en önemli nedeni sekonder demir birikimidir. Vücutta biriken demirin başlıca kaynağı; TM'lu hastalarda verilen kan transfüzyonu iken, Tİ'lı hastalarda barsaktan aşırı demir emilimidir. Son yıllarda, karaciğerde sentezlenen hepsidin hormonunun demir metabolizmasının santral regülatörü olduğu anlaşılmıştır. Bu çalışmada TM ve Tİ olgularındaki hepsidin hormonunun öncülü olan prohepsidin düzeyleri incelenerek bu hormonun demir birikimindeki rolü değerlendirilmiştir. Gereç ve Yöntem: Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilimdalı ve Aydın Atatürk Devlet Hastanesi'nde izlenen ve enfeksiyon, enflamasyon ve hepatit ve karaciğer yetmezliği olmayan 34 TM, 10 Tİ'lı hastada ve 40 sağlıklı kontrol grubunda serum prohepsidin, serum ferritin, düzeyine bakıldı. Ferritin, Immulite 2000 cihazında kemilüminesans yöntemi ile, prohepsidin DRG International, Inc. Marburg, Germany kiti ile, ELISA yöntemi ile çalışıldı. Bulgular: Ortalama serum ferritin düzeyleri TM, Tİ ve kontrol grubunda sırasıyla 2347,97±1724,81 ng/ml (dağılım; 144-8015 ng/ml), 1352,40±918,94 ng/ml (dağılım; 311/3109 ng/ml), 33,35±12,03ng/ml (dağılım; 20-69,1 ng/ml), serum prohepsidin düzeyleri ise sırasıyla 221,78 ±74, 38 ng/ml (dağılım; 78,14-446,57 ng/ml), 173,31±52,14 ng/ml (dağılım 100,83-267,69 ng/ml), 218,20±50,37 ng/ml (dağılım 116,18-330,43 ng/ml) saptandı. TM, Tİ ve kontrol grubu prohepsidin düzeyleri karşılaştırıldığında yalnızca Tİ grubunda kontrol grubuna göre prohepsidin düzeyleri arasında anlamlı düşüklük saptandı (p=0.016). Üç grupta da prohepsidin ile ferritin arasında korelasyon saptanmadı. Sonuç: Tİ'lı hastalarda prohepsidin düzeyinin düşüklüğü, artmış gastrointestinal demir emilimi ve artmış eritropoetik aktivite ile ilişkili olabilir. Bu araştırma, sentetik hepsidin anologlarının talasemili intermedialı hastaların tedavisine eklenmesi ile, barsaktan kontrolsüz demir emiliminin önüne geçilebileceğini düşündürmüştür.
Introduction and aim: The most important reason of morbidity and mortality in patient with thalassemia major (TM) and thalassemia intermedia (TI) is secondary iron storage. While the main source of the iron storage in the body is the blood transfusions in patients with TM, TI patients experience iron overload because of increased iron absorption. Lately, hepcidin synthesized in the liver is considered as the central regulator in the iron metabolism. In this study prohepcidin, the antecedent of hepcidin hormone levels are determined in patients with TM and TI to determine the role of this hormone in iron accumulation. Material and Methods: Serum prohepcidin and ferritin levels are determined in 34 patient with TM, 10 patient with TI and 40 control patients without infection/inflamation, hepatitis or liver failure in Adnan Menderes University Medical Faculty Department of Pediatric Hematology and Aydın Atatürk State Hospital. Serum prohepcidin levels were measured using a commercial enzyme-linked immunosorbent assay (DRG International, Inc. Marburg, Germany), ferritin was studied with chemiluminescence method in immulite 2000 machine. Results: Mean serum ferritin levels in TM, TI and control groups were 2347,97±1724,81 ng/ml (range; 144-8015 ng/ml), 1352,40±918,94 ng/ml (range, 311-3109 ng/ml), 33,35±12,03 ng/ml (range; 20-69,1 ng/ml) respectively. Also serum prohepcidin levels in the same groups were 221,78 ±74, 38 ng/ml (range, 7l,14-446,57 ng/ml), 173,31±52,14 ng/ml (range; 100,83-267,69 ng/ml), 218,20±50,37 ng/ml (range; 116,18-330,43 ng/ml) respectively. Only prohepcidin in patients with TI and control group were statistically significantly (p=0.016). No correlation was found between prohepcidin and ferritin levels in all groups. Conclusions: The low levels of prohepcidin in patients with TI may be related to increased gastrointestinal iron absorbtion and increased eritropoietic activity. Addition of synthetic analogs of hepcidin to the treatment of patients with thalasemia can prevent uncontrolled intestinal iron absortion in these patients.
