Renal Wilms tümöründe histolojik komponentler ve diferansiyasyon varlığının sağkalım ile ilişkisi

Abstract

Amaç: Wilms tümörü böbreğin çocukluk çağında görülen en sık malign tümörüdür. Prognoz yeni gelişmelerle giderek iyileşmektedir. Bir trifazik embriyonel tümör olan Wilms tümöründe bulunabilen her üç histolojik komponent (blastemal, stromal, epitelial) değişik miktar ve diferansiyasyonlarda gözlenebilmektedir. Bu çalışmanın amacı çocukluk çağı renalWilms tümöründe histolojik komponentlerin ve diferansiyasyon varlığının sağkalım üzerine etkisini araştırmaktır. Yöntem: Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesinde izlenen ve 1989-1997 yıllarında tanı almış 30 renalWilms tümörü olgusu bu çalışmada yer almaktadır. Olguların yaş ortalaması 51 aydır. 13 olgu erkek, 17 olgu kız çocuğudur. 8 olgu kötü prognozludur (exitus). Bulgular: 4 yıllık sağkalım %73.3' dür. Bir monofazik (blastemal), 7 bifazik tümör vardır. 22 olgu trifaziktir. 14 olguda mezenkimal, 9 olguda blastemal, 7 olguda tübüler komponent baskın bulunmuştur. 8 olguda mezenkimal komponentte çizgili kas diferansiyasyonu, 1 olguda kondroid, 1 olguda skuamöz diferansiyasyon gözlenmiştir. Sonuç: ıstatistiksel olarak bu seride diferansiyasyon varlığının, tümörün histolojik komponentleri yüzdesinin ya da baskınlığının sağkalımla ilişkisi saptanmamıştır.Wilms tümöründe bilinen ve yeni prognostik faktörlerin araştırılmasının izlem ve tedaviyi yönlendirmede yararlı olacağı sonucuna varılmıştır.

Objective: Wilms' tumor is the most common malignant neoplasm of kidney in childhood. The patients enjoy a better prognosis by new advances in medicine. Histologically, the classic Wilms' tumor has a triphasic appearance, composed of variable mixtures of blastemal, epithelial and stromal elements. Stromal or epithelial elements may show different levels of differantiation. The aim of this study is to evaluate the role of histological components and the presence of differentiation on survival in pediatric renal Wilms' tumors. Materials and methods: This study includes 30 cases of renal Wilms' tumor diagnosed and followed at Dr. Behçet Uz Children's State Hospital between 1989 and 1997. The mean age of patients was 51 months. Thirteen casesweremaleand 17 caseswere female. Poorprognosis (exitus)was observedin 8 cases. Results: The 4 year survival rate was %73,3. One case was monomorphic (blastemal) while 7 cases were biphasic and 22 cases triphasic. The stromal component was dominant in 14 cases, blastemal component in 9 cases and epithelial component in 7 cases. Striated muscle was observed in 8 cases, cartilage in 1 case and squamous tissue in1 case. Conclusion: Statistical analysis showed no relationship between survival rate, histologic components and occurance of differantiation in this series. We conclude that studying the known and new prognostic factors in Wilms' tumor will be useful in the assessment of patients.