AMAÇ: Talasemi major'da yaşam kalitesini düşüren en önemli etkenlerden biri deferoksaminin uzun süreli
subkutan uygulanmasının getirdiği zorluklardır. Bu kesitsel çalışmada, 8-18 yaş arası beta talasemı major'lu okul
çocuklarında oral şelatörlerın yaşam kalitesine etkisi değerlendirilmiştir.
GEREÇ ve YÖNTEM: Aynı merkezde en az 1 yıldır izlemde olan, talasemi major tanısı almış 32 hasta
değerlendirildi. Deferıprone 40-75 mg/kg/g ve deferasıroks 20-40 mg/kg/g dozunda alınırken, deferıpron günde
3 dozda ve deferasıroks sabah tek dozda oral alındı. Yaşam kalıtesı değerlendırmesınde PedsQL anketı hastalara
ve ebeveynlerıne ayrı olarak uygulandı. istatıstıksel değerlendırmede, ıkı gruba aıt nıcel değışkenlerın
karşılaştırılması amacıyla Student's t testı veya Mann-Whıtney U testı kullanılmıştır. istatıstıksel olarak
anlamlılık ıçın p<0.05 kabul edılmıştır.
BULGULAR: Oral şelatör kullanımının, çocukların kendılerıne göre yaşam kalıtesı toplam puanına etkısı
olmamakla beraber ebeveynlere göre deferasıroks alan hastaların deferıprone alanlara göre yaşam kalıtesı puan
ortalamasının anlamlı derecede yüksek olduğu saptandı (p=0.019). Transfüzyon sıklığının artışı, ıstatıstıksel
olarak anlamlı olmasa da, yaşam kalitesini düşürdüğü gözlendı.
SONUÇ: Yaşam boyu tedavı uygulanmasının talasemı majordakı yaşam kalıtesıne etkısı nedenıyle hastalara
olabıldığınce az sıklıkta hastane vızıtı ve tedavı uygulanması gerekmektedır. Çalışmamızda daha az doz
sıklığında uygulanan deferasıroks'un yaşam kalitesini deferıpron'a göre arttırdığı gözlenmiştir.
OBJECTIVE: One of the most important factors which decrease the quality of life of thalassemia major patients
is the discomfort of long term subcutanous administration of deferoxamine. In this cross sectional study, we
analysed the effect of oral chelator usage on quality of life of beta thalassemia major patients who are 8-18 years
old school children.
MATERIALS and METHODS: We studied 32 thalassemia major patients who were under observation for at
least one year at the same center. Deferiprone and deferasirox were used in a dose of 40-75 mg/kg/d thrice daily
and 10-40 mg/kg/d once daily in the morning, respectively. PedsQL was used separately for patients and their
parents to assess the quality of life. Statistical analyses were perfomd to compare the two groups´ quantitative
variables using the Student t-test or Mann-Whitney U test. Statistically signi? cant meant a p-value of less than
0.05.
RESULTS: We determined that oral chelator usage did not affect the overall score of quality of life according to
the self -reports of children, however according to the parents, the patients using deferasirox had significantly
better quality of life than the patients using deferiprone (p=0.019). Higher frequency of transfusion decreased the
quality of life scores, however it was not significant.
CONCLUSION: Because of the major effect of lifelong treatment on quality of life in thalassemia major,
hospital visits and treatments should be in lower frequency. We determined that deferasirox with a lower
frequency of dosage application improved quality of life better than deferiprone in users.
