Çocukluk çağının kronik büllöz hastalığı tanılı bir olguda intravenöz immunglobulin tedavisi

Abstract

Çocukluk çağının kronik büllöz hastalığı nadir görülen, etiyolojisi tam olarak bilinmeyen subepidermal büllü hastalıklardandır. Bu hastalıkta direkt immunofloresan yöntemi ile epidermal bazal membranda IgA'nın lineer depolanması patognomoniktir. Tedavide sıkılıkla dapson kullanılır. Intravenöz immunglobulin tedavide yeni bir yaklaşımdır. Oniki aylık erkek hasta özellikle ağız çevresinde olmak üzere yüzünde, kalçasında, kol ve bacaklarında çok sayıda bül varlığı yakınması ile başvuru üzerine hastaneye yatırıldı. Cilt biyopsi örneğinin direkt immunofloresan yöntemiyle incelenmesinde dermoepidermal hat boyunca IgA depolandığı görüldü. Bu bulgularla olguya çocukluk çağı kronik büllöz hastalığı tanısı konuldu. Olguda tedavi amacıyla intravenöz immunglobulin kullanıldı ve üç gün içinde tüm lezyonların tamamen iyilestiği belirlendi. Hasta bir yıldır herhangi bir tekrarlama görülmeksizin takip edilmektedir.

Chronic bullous disease of childhood, one of the subepidermal bullous diseases is uncommon, and its etiology has not fully understood. A linear deposition of IgA at the epidermal basement membrane on direct immunoflorescence is pathognomonic for the disease. Dapson is commonly used in the therapy. Intravenous immunglobulin is a recent choice in the treatment. A twelve-months old boy was admitted to the hospital with the complaints of mutipl blisters on his face, especially perioral region, buttocks and extremities. Examination of the skin biopsy specimen with direct immunoflorescence method showed linear deposits of IgA along the dermoepidermal junction. In the light of the findings, condition was diagnosed as chronic bullous disease of childhood. Following the intravenous immunglobulin use for treatment, the skin lesions revealed rapid healing within three days.