Talasemi major'lu hastalarda oral şelatörlerin yaşam kalitesine etkisi

Abstract

AMAÇ: Talasemi major'da yaşam kalitesini düşüren en önemli etkenlerden biri deferoksaminin uzun süreli subkutan uygulanmasının getirdiği zorluklardır. Bu kesitsel çalışmada, 8-18 yaş arası beta talasemı major'lu okul çocuklarında oral şelatörlerın yaşam kalitesine etkisi değerlendirilmiştir. GEREÇ ve YÖNTEM: Aynı merkezde en az 1 yıldır izlemde olan, talasemi major tanısı almış 32 hasta değerlendirildi. Deferıprone 40-75 mg/kg/g ve deferasıroks 20-40 mg/kg/g dozunda alınırken, deferıpron günde 3 dozda ve deferasıroks sabah tek dozda oral alındı. Yaşam kalıtesı değerlendırmesınde PedsQL anketı hastalara ve ebeveynlerıne ayrı olarak uygulandı. istatıstıksel değerlendırmede, ıkı gruba aıt nıcel değışkenlerın karşılaştırılması amacıyla Student's t testı veya Mann-Whıtney U testı kullanılmıştır. istatıstıksel olarak anlamlılık ıçın p<0.05 kabul edılmıştır. BULGULAR: Oral şelatör kullanımının, çocukların kendılerıne göre yaşam kalıtesı toplam puanına etkısı olmamakla beraber ebeveynlere göre deferasıroks alan hastaların deferıprone alanlara göre yaşam kalıtesı puan ortalamasının anlamlı derecede yüksek olduğu saptandı (p=0.019). Transfüzyon sıklığının artışı, ıstatıstıksel olarak anlamlı olmasa da, yaşam kalitesini düşürdüğü gözlendı. SONUÇ: Yaşam boyu tedavı uygulanmasının talasemı majordakı yaşam kalıtesıne etkısı nedenıyle hastalara olabıldığınce az sıklıkta hastane vızıtı ve tedavı uygulanması gerekmektedır. Çalışmamızda daha az doz sıklığında uygulanan deferasıroks'un yaşam kalitesini deferıpron'a göre arttırdığı gözlenmiştir.

OBJECTIVE: One of the most important factors which decrease the quality of life of thalassemia major patients is the discomfort of long term subcutanous administration of deferoxamine. In this cross sectional study, we analysed the effect of oral chelator usage on quality of life of beta thalassemia major patients who are 8-18 years old school children. MATERIALS and METHODS: We studied 32 thalassemia major patients who were under observation for at least one year at the same center. Deferiprone and deferasirox were used in a dose of 40-75 mg/kg/d thrice daily and 10-40 mg/kg/d once daily in the morning, respectively. PedsQL was used separately for patients and their parents to assess the quality of life. Statistical analyses were perfomd to compare the two groups´ quantitative variables using the Student t-test or Mann-Whitney U test. Statistically signi? cant meant a p-value of less than 0.05. RESULTS: We determined that oral chelator usage did not affect the overall score of quality of life according to the self -reports of children, however according to the parents, the patients using deferasirox had significantly better quality of life than the patients using deferiprone (p=0.019). Higher frequency of transfusion decreased the quality of life scores, however it was not significant. CONCLUSION: Because of the major effect of lifelong treatment on quality of life in thalassemia major, hospital visits and treatments should be in lower frequency. We determined that deferasirox with a lower frequency of dosage application improved quality of life better than deferiprone in users.