Hafif form bir poland sendromu olgusu

Abstract

Poland sendromu, baslıca pektoralis majör kasının tek taraflı yoklugu, ipsilateral degisken derecelerde üst ekstremite deformiteleri ve gögüs ön duvarının çesitli malformasyonları ile karakterize konjenital bir sendromdur. Insidansı yaklasık olarak 30.000 canlı dogumda bir olan bu sendrom, erkeklerde kadınlara oranla daha fazla görülür. Çogunlukla vücudun sag hemitoraksını tutar. Daha önce bildirilen olgular saf Poland sendromu olmayıp, Poland sendromuna ilaveten genellikle farklı oranlarda baska organ anomalileri veya tümörlerle birlikte olan olgulardır. Biz, burada daha önce herhangi bir sikayeti ve hastalıgı olmayan sag hemitoraks'ı hipoplazik görünen ve palpasyonla pektoral kas grubunun hipoplazisi saptanan, magnetik rezonans görüntüleme(MRG)de ise sagda pektoral kas grupları izlenemeyen diger organlarda anomalisi ve fonksiyon bozuklugu olmayan 'hafif form Poland sendromu' tanısı konulan 13 yasındaki erkek hastayı sunmayı amaçladık.

Poland syndrome is a congenital syndrome which is characterized by absence of unilateral pectoralis major muscle, ipsilateral upper extremity deformations and several other anterior chest wall malformations. Its incidence is approximately one in 30 000 delivery and males are affected more than females. Generally right hemithorax affected. Previous reports of Poland syndrome were not pure syndrome, they were generally associated with other organ abnormalities or tumors.We report here in a previously healthy 13 year-old male with right hemithorax hypoplasia and absence of right pectoralis major muscle detected by palpation. Right pectoralis muscles were not seen on his magnetic resonance imaging. He did not display any abnormality or dysfunction of other organs. He was diagnosed as a mild form Poland syndrome.