Dandy-walker malformasyonunda şant uygulamaları: olgu sunumu

Abstract

Dandy-Walker sendromu yaklaşık olarak 30.000 canlı doğumda bir oranında görülen, foramen Luschka ve Magendie atrezisi, posterior fossa kisti ve serebellar vermis agenezisi ile karakterize bir sendromdur. Bu sendromun tedavisinde ventriküler şantlar geliştirilene kadar posterior fossa eksplorasyonu ve kist membran eksizyonu uzunca bir süre tek tedavi şekli olmuştur. Şantların geliştirilmesi bu tedavi şemasını değiştirmiştir. Literatürde ventiküloperitoneal, kistoperitoneal veya kombine yaklaşımlar olmak üzere değişik şant uygulamaları mevcuttur. Bununla birlikte bu hastalarda şant seçimi ile ilgili henüz kesin bir yaklaşım oluşturulabilmiş değildir ve farklı çalışmalardan farklı sonuçlar bildirilmektedir. Bu yazıda Dandy-Walker sendromu teşhisi konulan 26 günlük bir yenidoğan olgusu sunulacak ve şant seçimi literatür eşliğinde gözden geçirilecektir.

Dandy-walker malformation (DWS) is seen about in 1/30.000 live-birth and characterized by the lack of patency of the foramina of Luschka and Magendie, cyst of the posterior fossa and agenesis of the cerebellar vermis. Posterior fossa exploration and cyst excision was the only treatment of this syndrome until the development of shunt systems. However, the choice of shunt systems in DWS is still in controversial and different results have been reported from different studies. In this report, we are presenting a DWS case in a newborn and tried to discuss the choice of shunt application in the light of the literature.